Первичные иммунодефициты - многочисленная группа тяжелых генетически детерминированных заболеваний, вызванных нарушением одного или нескольких иммунных механизмов защиты. Генетические дефекты иммунной системы - это причина гипервосприимчивости к инфекциям, поражающих кожу, уши, легкие, кишечник и другие части тела.
При наличии двух и более из 12 настораживающих признаков больному необходима консультация специалиста-иммунолога.
На что необходимо обратить внимание у детей:
1. Положительные данные о наследственном анамнезе по первичному иммунодефициту.
2. Восемь или более гнойных отитов в течение года.
3. Два или более тяжелых синусита в течение года.
4. Две или более пневмонии в течение года.
5. Антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта.
6. Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит).
7. Нарушения переваривания в период грудного возраста.
8. Рецидивирующие глубокие абсцессы кожи и мягких тканей.
9. Две или более генерализованные инфекции (менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис).
10. Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше одного года.
11. Хроническая реакция трансплантат-против-хозяина (например: неясные эритемы у детей грудного возраста).
12. Рецидивирующая системная инфекция, вызванная атипичными микобактериями (не только однократные шейные лимфадениты).
У взрослых:
1. Частые гнойные отиты (не менее 3-4 раз в течение одного года).
2. Частые синуситы, протекающие в тяжелой форме.
3. Тяжелое течение бронхо-легочной патологии с частыми рецидивами.
4. Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.
5. Необходимость в длительной иногда внутривенной терапии антибиотиками для купирования инфекции (до 2 месяцев и дольше).
6. Перенесенные не менее 2 раз глубокие инфекции, такие как менингит, остеомиелит, целлюлит, сепсис.
7. Атипичное течение гематологических заболеваний.
8. Атипичное течение аутоиммунных заболеваний.
9. Рецидивирующие системные инфекции, вызванные атипичными микобактериями.
10. Рецидивирующие оппортунистические инфекции (Pneumocystis carinii и др.).
11. Повторные диареи.
12. Наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних смертей от тяжелых инфекций или одного из вышеперечисленных симптомов.
При наличии двух и более признаков больному необходима консультация клинического иммунолога–аллерголога!
КСТАТИ
Во всех странах борьба с заболеваниями иммунной системы крайне актуальна и является общим делом для врачей различных практик. На данный момент в мире установлено и эффективно лечатся более 250 видов первичных иммунодефицитов.
При этом в России первичные иммунодефициты пока не внесены в государственный перечень жизнеугрожающих заболеваний, нет национального регистра больных, современных национальных стандартов лечения.
Отсутствие признания болезни на государственном уровне и низкая осведомленность медицинских работников привели к тому, что лишь немногие из наших сограждан (чуть более 1500 человек) на сегодня имеют официальный диагноз «Первичный иммунодефицит» и получают квалифицированное лечение. В то время как по международной статистике иммунодефицитом в России страдают более 150 000 человек, 2 000 из которых имеют тяжелые иммунные расстройства (по информации Фонда помощи детям с нарушениями иммунитета «Подсолнух»).
Если первичный иммунодефицит не распознается при диагностировании, иммунная система попадает под угрозу, приводящую к развитию хронических заболеваний, повреждениям внутренних органов, инвалидности, снижению работоспособности и качества жизни для пациентов и их семей.