Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (или эритобластоз) — одно из редких, но очень тяжелых заболеваний, при которых разрушаются и гибнут эритроциты. Гемолитическая болезнь возникает из-за несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или системе АВО (групповым антигенам)

Что такое гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – это страшный сон любого неонатолога. При ГБН массово разрушаются эритроциты (красные клетки крови) новорожденного (или плода, если патология возникла еще во внутриутробном периоде). Гемолитическая болезнь новорожденных возникает из-за изосерологической несовместимости – то есть несовместимости с материнской кровью по резус-фактору или системе АВО (групповым антигенам). То есть иммунная система женщины воспринимает эритроциты плода как чужеродные элементы и вырабатывает антитела для их уничтожения.

Если не принять срочные меры, то заболевание может привести к тяжелым последствиям или даже смерти ребенка.

Причины гемолитической болезни новорожденных

Как мы уже сказали выше, причиной гемолитической болезни новорожденных становится несовместимость с материнской кровью по резус-фактору (в большинстве случаев) или по системе АВО (групповым антигенам). Конфликт крови матери и ребенка возникает в следующих случаях:

У женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
У будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
Сенсабилизация матери до беременности (то есть она уже имеет повышенную чувствительность к компонентам крови – например, при резус-отрицательной крови ей переливали резус-положительную, выкидыши, аборты, роды). С каждой новой беременностью и родами риск развития гемолитической болезни новорожденных только увеличивается, особенно, если во время родов произошла отслойка плаценты или пришлось делать кесарево сечение;
Нарушение барьерной функции плаценты.

Признаки гемолитической болезни новорожденных

Признаки гемолитической болезни новорожденных напрямую зависят от формы заболевания. Например, при отечной форме у ребенка возникают сильные отеки, кожа становится воскового цвета, резко снижен тонус мышц, дыхательная и сердечная функция угнетены. Живот становится раздутым, бочкообразным (из-за увеличения печени и селезенки).

При анемической форме кожа и слизистые становятся бледными, синюшными. Живот также увеличен.

При желтушной форме кожа ребенка становится ярко желтого (иногда даже апельсинового) цвета. Слизистые и склеры глаз также желтеют. Ребенок становится вялым, сонливым или наоборот – резко беспокойным. При ядерной желтухе мышцы приходят в сильный тонус, малыш выгибает спину, запрокидывая голову назад, при этом часто и пронзительно кричит и плачет.

Формы гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет несколько форм, у каждой из которых своя симптоматика. Как мы уже указали выше, специалисты выделяют три клинические формы заболевания: отечную, анемическую и желтушную.

Отечная форма

Отечная форма является самой тяжелой и развивается еще тогда, когда малыш находится в утробе матери. Это может привести к выкидышу или преждевременным родам, а если ребенок все же родился живым, то состояние его крайне тяжелое. У него сильные отеки, тяжелая степень анемии (гемоглобин практически на нуле). Кожные покровы воскового цвета, тонус мышц резко снижен, дыхательная и сердечная функция угнетены. Живот сильно раздут, поскольку печень и селезенка значительно увеличены. В полости вокруг сердца, легких и брюшной полости может наблюдаться скопление жидкости, в крови сильно снижен уровень белка.

Анемическая форма

Анемическая форма считается самой легкой формой гемолитической болезни новорожденных и имеет наиболее благоприятный прогноз. У ребенка отмечается бледность кожных покровов и слизистых, снижение мышечного тонуса, увеличиваются в размерах печень и селезенка, нарастает анемия. При этом состоянию и жизни ребенка ничего не угрожает, при своевременном лечении симптомы быстро проходят.

Желтушная форма

Желтушная форма является самой распространенной. Она проявляется в первые 24 часа после рождения (иногда на вторые сутки), и постепенно ее симптомы нарастают. Кожные покровы ребенка желтеют (иногда даже становятся оранжевого, апельсинового оттенка), склеры и слизистые также становятся желтого цвета. Чем выше уровень билирубина в крови, тем хуже состояние малыша – он становится вялым, сонным, снижается мышечный тонус.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Диагностика

Диагностика гемолитической болезни новорожденных начинается еще в дородовом периоде, чтобы исключить иммунный конфликт матери и плода. Определяется группа крови и резус-фактор матери и отца, если у матери отрицательный резус, то у нее уточняют, были ли ранее беременности, аборты, выкидыши, проводили ли ей переливание крови и т.д. Также во время беременности трижды определяют наличие противорезусных антител в динамике. Обязательно проводится УЗИ, поскольку ГБН можно заподозрить по следующим симптомам: утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки у плода.

После рождения гемолитическую болезнь новорожденных можно диагностировать по таким клиническим проявлением как: желтизна кожных покровов и слизистой, обесцвеченный кал и темная моча, анемия и гепатоспленомегалия.

Обязательно проводят анализ крови – ГБН можно диагностировать при уровне гемоглобина в крови ниже 150 г/л, увеличения уровня билирубина более 70 мкмоль/г в пупочном канатике и 310 — 340 мкмоль/г в остальной крови. При этом с каждым часом уровень билирубина в крови повышается. Также обязательно проводится исследование неполных антител с помощью пробы Кумбса и назначается консультация детского гематолога.

Современные методы лечения

Лечение гемолитической болезни новорожденных напрямую зависит от формы заболевания и степени его тяжести. В тяжелых случаях проводят переливание крови плоду внутриутробно. После рождения, при необходимости, также проводится заменное переливание крови, чтоб удалить свободный (непрямой) билирубин и предотвратить развитие осложнений. Также часто врачи применяют гемосорбцию и плазмаферез – так называемую «чистку крови».

— Самый распространенный метод лечения – фототерапия, когда новорожденного укладывают в кювез под лампу синего света с определенной длиной волны, это эффективно разрушает билирубин в коже.При выраженной анемии требуется переливание эритроцитарной массы. Инфузионная терапия проводится только в том случае, если имеются признаки обезвоживания ребенка. Желчегонная терапия может быть рекомендована только в случае развития синдрома холестаза, — объясняет врач-педиатр Елена Писарева.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных в домашних условиях

До родов:

Главной профилактикой гемолитической болезни новорожденных является введение антирезусного иммуноглобулина на 28 неделе беременности и после родов (уже для последующей беременности). Именно иммуноглобулин блокирует выработку антител в организме матери.

— Главная профилактика гемолитической болезни новорожденных – это правильное ведение беременности. До родов это выявление противорезусных антител в крови женщины с отрицательным резусом (трижды за беременность). При этом огромное значение имеет не величина титра антител, а их динамика. При выявлении риска проводится анализ околоплодных вод на 34 неделе, — объясняет врач-педиатр Елена Писарева.

УЗИ-контроль позволяет подтвердить развитие гемолитической болезни плода: на это указывает утолщение плаценты, многоводие, увеличенные печень и селезенка плода.

После родов:

— После родов необходимо сдать анализ крови на билирубин, клинический анализ крови ребенку, проба Кумбса (выявление антирезусных и антиэритроцитарных антител), чтобы предупредить развитие заболевания, — объясняет специалист.

Клинические рекомендации при гемолитической болезни новорожденных

— В своей работе мы руководствуемся клиническими рекомендациями, утвержденными Министерством Здравоохранения Российской Федерации и одобренными Российским обществом неонатологов, и специалистами ассоциации перинатальной медицины. В современных рекомендациях четко прописаны показания к тому или иному методу лечения и техника его проведения. Например, там четко говорится, что применение Фенобарбитала и гепатопротекторов с целью лечения гемолитической болезни новорожденных недопустимо. Также хочется подчеркнуть, что в настоящее время отмена грудного вскармливания при ГБН не показана, — уточняет врач-педиатр Елена Писарева.