Миастения – хроническое аутоиммунное заболевание, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость и возникает патологическая слабость мускулатуры лица и тела1. Выделяют следующие формы болезни:
Все препараты назначаются врачом-неврологом, самолечением заниматься нельзя.
Выбор препарата и линии терапии зависят от формы миастении, тяжести ее течения и ответа на предыдущую терапию, если она назначалась.

Миастения развивается, когда белки, вырабатываемые иммунной системой, ошибочно атакуют рецепторы ацетилхолина. Последний выделяется нервными клетками для стимуляции мышечных сокращений. В результате нарушается передача сигналов от нервов к мышцам и развивается миастения. Антихолинэстеразные средства как раз мешают распаду ацетилхолина.
Пациентам с миастенией могут назначать препараты на основе пиридостигмина бромида. Это вещество помогает улучшать нервно-мышечную проводимость и восстанавливать мышечную силу. Пиридостигмина бромид нельзя применять в возрасте до 18 лет, при беременности, лактации и нарушениях в работе почек.
Глюкокортикостероиды (ГКС) способствуют увеличению мышечной силы у пациентов и их также используют для подавления аномальной выработки антител у людей с миастенией. Для лечения обычно назначают препараты преднизолона и метилпреднизолона.
Терапия проходит под строгим врачебным контролем, поскольку у ГКС довольно много побочных эффектов. Они могут вызывать повышение давления и уровня сахара в крови, остеопороз, гастрит, катаракту. При длительном применении может развиться стероидная миопатия – слабость мышц бедра и тазового пояса.
Иммунносупрессивную терапию рекомендуют пациентам, у которых нет улучшения или появились множественные побочные эффекты на фоне приема глюкокортикостероидов.
В этой группе можно выделить препараты с азатиоприном. Лечение ими начинают с минимальных доз, а потом дозировку постепенно увеличивают до терапевтической и параллельно контролируют показатели крови (общий и биохимический анализы и электролиты плазмы крови). Препарат не рекомендован во время беременности и грудном кормлении.
При непереносимости этого вещества или его неэффективности назначаются другие иммунносупрессивные препараты на основе микофенолата мофетила, метотрексата, циклоспорина, циклофосфамида и другие.
У пациента с миастенией крайне важно поддерживать достаточный уровень калия в крови. Однако, согласно британским рекомендациям и рекомендациям американской академии неврологии, при нормальном исходном уровне калия препараты с этим макроэлементом не нужны. При снижении калия в крови назначается калия хлорид, калий-нормин, калий в порошке.
При нарастании симптомов миастении, несмотря на проводимую терапию, назначается терапия внутривенными иммунноглобулинами.
Человеку вводят антитела, полученных от здоровых доноров. Продолжается это процедура обычно в течение двух-пяти дней. Эффекты от такой терапии довольно кратковременны.
Ни одно из вышеперечисленных лекарств применять без назначения врача нельзя. Лечение острого состояния — миастенического криза — происходит исключительно в стационаре.
Так как миастения – это хроническое заболевание, которое требует постоянной медикаментозной терапии, пациент должен периодически приходить на осмотр для коррекции препаратов и их дозировки. Если первая линия терапии не привела к ремиссии, пациента направляют к врачу, который специализируется на лечении миастении. Специалист поможет подобрать подходящие препараты.
Источники: