Препараты при миастении в 2026 году

Хроническое заболевание, которое проявляется патологической мышечной утомляемостью, называется миастенией. Полностью избавиться от этого недуга нельзя, но добиться стойкой ремиссии возможно

Миастения – хроническое аутоиммунное заболевание, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость и возникает патологическая слабость мускулатуры лица и тела^1,2.

Выделяют следующие формы болезни^1,2:

глазная форма (симптомы – опущение одного или обоих век, двоение в глазах);
генерализованная форма с преимущественным вовлечением мышц туловища, бульбарных и дыхательных мышц (при этой форме наблюдаются затруднения при жевании, поперхивание при глотании, осиплость голоса, осиплость голоса, одышка или затрудненное дыхание).

Список топ-5 препаратов при миастении

Все препараты рецептурные и назначаются врачом-неврологом, самолечением заниматься нельзя. Выбор препарата и линии терапии зависят от формы миастении, тяжести ее течения и ответа на предыдущую терапию, если она назначалась.

Информация в статье представлена исключительно для справки. Обратитесь за консультацией к врачу. Если у вас есть рекомендации и дополнения по материалу, вы можете отправить их на почту doctor@kp.ru.

Антихолинэстеразные средства

Когда могут использоваться: для симптоматического лечения всех форм миастении^1,2.
Механизм действия: препараты временно блокируют фермент, который разрушает ацетилхолин. Благодаря этому ацетилхолин дольше действует и помогает нервному сигналу лучше передаваться мышцам. Ацетилхолин – это вещество, с помощью которого нерв передает команду мышце. При миастении рецепторов к нему становится меньше, поэтому продление действия ацетилхолина помогает улучшить работу мышц.
Противопоказания: повышенная чувствительность к пиридостигмина бромиду, непроходимость кишечника, обструкция желчевыводящих и мочевыводящих путей, беременность, лактация, хронический обструктивный бронхит, бронхиальная астма, возраст до 18 лет и другие³.

Важно знать

Что нужно знать о миастении и ее лечении: памятка КП

Глюкокортикостероидные препараты

Когда могут использоваться: для лечения генерализованной миастении. Их могут назначать, если антихолинэстеразные препараты недостаточно эффективны, при тяжелом течении заболевания, а также перед операцией по удалению вилочковой железы (тимэктомией)^1,4,5.
Механизм действия: подавляют избыточную активность иммунной системы. Благодаря этому организм вырабатывает меньше антител, которые атакуют рецепторы ацетилхолина. В результате повреждение нервно-мышечного соединения уменьшается, и мышцам становится легче получать сигналы от нервов⁴.
Противопоказания: повышенная чувствительность к препарату, в детском возрасте и во время беременности – только по жизненным показаниям, с осторожностью при тяжелой почечной и печеночной недостаточности (полный список в инструкции конкретного препарата)⁶.

Нестероидные иммуносупрессоры

Когда могут использоваться: когда глюкокортикоиды недостаточно эффективны или плохо переносятся¹.
Механизм действия: зависит от препарата. Но все иммуносупрессоры теми или иными путями нарушают процесс деления «атакующих» иммунных клеток и подавляют активность иммунной системы.
Противопоказания: зависят от препарата. Общие противопоказания – беременность, лактация и повышенная чувствительность^7,8,9,10.

Анатомия

Сколько в нашем теле мышц и как они устроены

Иммунноглобулины

Когда могут использоваться: для кратковременного лечения при жизнеугрожающих симптомах миастении, а также для подготовки к тимэктомии при выраженных симптомах заболевания¹.
Механизм действия: препараты содержат готовые антитела – иммуноглобулины класса G, полученные из плазмы здоровых доноров. Они помогают уменьшить воздействие вредных антител на соединение между нервами и мышцами. Благодаря этому передача сигнала от нерва к мышце улучшается.
Противопоказания: повышенная чувствительность к иммуноглобулинам человека или компонентам препарата. Другие возможные противопоказания: дефицит иммуноглобулина А (IgA), гиперпролинемия¹¹. Весь перечень ограничений есть в инструкции к конкретному препарату.

Моноклональные антитела: ингибиторы комплемента

Когда могут использоваться: при рефрактерной миастении, которая плохо поддается лечению обычными препаратами¹.
Механизм действия: блокируют белок иммунной системы C5. Это препятствует повреждению нервно-мышечного соединения и помогает сохранить рецепторы на поверхности мышечных клеток¹².
Противопоказания: повышенная чувствительность к компонентам препарата, менингококковая инфекция и отсутствие вакцинации против нее, период грудного вскармливания^13,14. Весь список противопоказаний есть в инструкциях к препаратам.

На заметку

Миорелаксанты – обзор препаратов и их особенностей

Как выбрать препараты при миастении

Ни одно из вышеперечисленных лекарств применять без назначения врача нельзя. Лечение острого состояния (миастенического криза) происходит исключительно в стационаре.

Так как миастения – это хроническое заболевание, которое требует постоянной медикаментозной терапии, пациент должен периодически приходить на осмотр для коррекции препаратов и их дозировки. Если первая линия терапии не привела к ремиссии, пациента направляют к врачу, который специализируется на лечении миастении. Специалист поможет подобрать подходящие препараты.

Отзывы врачей о препаратах при миастении

В профессиональном сообществе регулярно возникают споры о том, какая стратегия лечения миастении оптимальна¹⁵. Часть неврологов настаивает, что традиционная терапия (глюкокортикоиды, азатиоприн, микофенолата мофетил) остается высокоэффективной для большинства пациентов. По данным долгосрочного наблюдения, около 72% больных достигают минимальных проявлений болезни в среднем менее чем за два года¹⁶. Другие специалисты возражают, что при традиционной иммуносупрессии эффект развивается медленно, а побочные эффекты и риски слишком высоки, из-за чего пациенты подолгу остаются без адекватного контроля заболевания¹⁵.

Все больше экспертов сходятся во мнении, что выбор терапии должен быть персонализированным. Перспективным направлением считается поиск биомаркеров, которые позволят предсказывать ответ на конкретный препарат и корректировать лечение в процессе.

Диагностика

Электромиография: к чему готовиться при ее назначении

Популярные вопросы и ответы

Почему возникает миастения?

– До конца изучить причины возникновения данного заболевания не удается. Зато уже известны факторы, которые провоцируют развитие мышечной патологии – опухоль или гиперплазия вилочковой железы, некоторые аутоиммунные и онкологические заболевания.

Какой врач лечит миастению?

– Таким заболеванием занимается невролог. Миастения может быстро прогрессировать, поэтому при появлении первых симптомов надо обратиться к врачу как можно быстрее.

Как нужно питаться при миастении?

– Конкретно диетическое меню вам порекомендует лечащий доктор. Общие рекомендации включают в себя продукты, богатые калием (бананы, курага, апельсины) и кальцием (творог, сыр).

Если пациент получает терапию глюкокортикостероидами, рекомендован контроль массы тела, сахара крови, давления – нужно завести блокнот и вести дневник самоконтроля.

Рекомендуется скорректировать образ жизни и питания: уменьшить количество жидкости, соли, углеводов в рационе, добавить пищу, богатую белком.

Какие препараты противопоказаны при миастении?

– Исключают прием мочегонных, седативных препаратов и добавок магния. Под запретом некоторые обезболивающие препараты и определенные антибиотики, с осторожностью используются гипотензивные средства. Другие противопоказания определяет невролог.

Пациенту с миастенией не рекомендованы слишком интенсивные физические нагрузки, переохлаждение и длительное воздействие тепла (то есть посещение бани, сауны и солярия). Не следует проводить вакцинацию живыми вакцинами.

Источники:

Миастения. Клинические рекомендации Минздрава РФ. https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/165_2
National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Myasthenia Gravis Information Page. 2024. Available from: https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/myasthenia-gravis
Пиридостигмина бромид. Описание активного вещества. Справочник Видаль. https://www.vidal.ru/drugs/molecule/903
Kaplan I, Blakely BT, Pavlath GK, Travis M, Blau HM. Steroids induce acetylcholine receptors on cultured human muscle: implications for myasthenia gravis. Proc Natl Acad Sci U S A. 1990 Oct;87(20):8100-4. doi: 10.1073/pnas.87.20.8100. PMID: 2236023; PMCID: PMC54900.
Beloor Suresh A, Asuncion RMD. Myasthenia Gravis. [Updated 2023 Aug 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559331/
Преднизолон. Описание активного вещества. Справочник Видаль. https://www.vidal.ru/drugs/molecule/873
Азатиоприн. Описание активного вещества. Справочник Видаль. https://www.vidal.ru/drugs/molecule/90
Микофенолата мофетил. Описание активного вещества. Справочник Видаль. https://www.vidal.ru/drugs/molecule/713
Циклоспорин. Описание активного вещества. Справочник Видаль.https://www.vidal.ru/drugs/molecule/228
Метотрексат. Описание активного вещества. Справочник Видаль. https://www.vidal.ru/drugs/molecule/675
Листок-вкладыш — информация для пациента. Октагам, 50 мг/мл, раствор для инфузий. ЛП-№(015746)-(РГ-RU)
Zhou A, Ho S, Vickers A. Eculizumab in myasthenia gravis: A review. Saudi J Ophthalmol. 2024 Jan 6;38(1):34-40. doi: 10.4103/sjopt.sjopt_74_23. PMID: 38628404; PMCID: PMC11016999.
Экулизумаб. Описание активного вещества. Видаль. https://www.vidal.ru/drugs/molecule/2235
Равулизумаб. Описание активного вещества. Видаль. https://www.vidal.ru/drugs/molecule/3137
Myasthenia Gravis: Where Does Traditional Therapy Fit in? Medscape. 2024. Available from: https://www.medscape.com/viewarticle/myasthenia-gravis-where-does-traditional-therapy-fit-2024a1000k2g
Sanders DB, Lutz MW, Raja SM, et al. The Duke Myasthenia Gravis Clinic Registry: II. Analysis of outcomes. Muscle & Nerve. 2023; 67(4): 291-296. doi:10.1002/mus.27794