Задыхался от любого движения: Ребенка с редчайшей аномалией печени спасли наши врачи

Хирурги Роман Гарбузов (справа) и Иван Мыльников во время операции. Фото: Пресс-служба РДКБ

Мальчишка из Крыма с рождения страдал от частых и продолжительных заболеваний легких. Но врачи никак не могли определить причину бесконечных болезней. Во время одного из обследований внезапно обнаружилась странная аномалия сосудов печени.

Ребенка срочно направили в отделение рентгенхирургических методов диагностики и лечения Российской детской клинической больницы — филиала РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России.

Когда 11-летний крымчанин прибыл в больницу, его состояние было уже тяжелым – очень низкая сатурация (уровень кислорода в крови), он очень плохо дышал, пришлось дополнительно давать ему кислород, потому что при малейшей физической нагрузке он задыхался.

Выяснилось, что у ребенка редчайшая аномалия сосудов печени. При чем тут печень, казалось бы, если проблема в легких? Но все дело в гепатомульмональном синдроме: при тяжелых заболеваниях печени резко снижается уровень кислорода в крови, страдают сосуды легких. Соответственно, легче цепляются инфекции, возникает одышка, сильная слабость и так далее.

У мальчика выявили сразу две аномалии сосудов печени. Для этого ему провели ангиографию (исследование сосудов) с контрастным веществом.

- Мы обнаружили соустье (небольшое отверстие – прим. Ред.) между печеночной артерией и воротной веной (они расположены рядом внизу печени – прим. Ред). Это препятствовало нормальному кровоснабжению печени. Сброс артериальной крови напрямую в воротную вену повышал в ней давление и нарушал нормальный кровоток, что само по себе могло вызвать осложнения вплоть до летального исхода, - рассказал детский хирург Иван Мыльников.

Но это было не единственной проблемой: у мальчика также был аномальный, очень широкий сосуд - портосистемный шунт - соединявший воротную вену с нижней полой веной. «В норме через воротную вену в печень поступает кровь от желудка и кишечника, но из-за этой патологии кровь поступала не в печень, а напрямую в организм, вызывая интоксикацию», - объясняют специалисты.

Удивительно, что все это было у одного ребенка – такой случай даже не описан в мировой практике. И эндоваскулярные хирурги РДКБ с таким не сталкивались.

Тем не менее, мальчика нужно было спасать. Операции проводили в два этапа:

- Сначала необходимо было перекрыть артериовенозный свищ, чтобы избежать повышения давления в воротной вене при закрытии портосистемного шунта, — объяснил Роман Гарбузов, д.м.н., заведующий отделением рентгенхирургических методов диагностики и лечения.

Даже после этого вмешательства мальчик уже почувствовал себя лучше – он стал меньше уставать, перестал задыхаться. Через полгода ему была проведена вторая операция: требовалось устранить тот самый аномальный шунт.

Хирурги временно перекрыли кровоток в шунте и удостоверились, что ветви воротной вены смогут обеспечивать необходимый кровоток через печень. А затем установили внутри шунта «закрывашку» - эта особая сетчатая структура, покрытая ворсинками. Раскрываясь внутри шунта как зонтик, она останавливает патологический сброс крови.

Даже само описание звучит очень сложно. Но насколько сложно было хирургам провести эту операцию – ведь делали они это впервые в мире! Вены и артерии ребенка, особенно печеночные – это всегда очень непростой момент. Возможны осложнения как во время самой операции, так и после.

Тем не менее, оба этапа операции прошли успешно и сейчас уже понятно, что это спасло ребенку жизнь: мальчик перестал задыхаться, уровень кислорода в крови в норме. Он уже даже начал бегать, играть со сверстниками во дворе, чего не мог делать фактически с рождения.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ

Можно ли предотвратить старение мозга или хотя бы его замедлить (подробнее)