Три пальца веером

За пределы родной деревни страдальцы стараются не выезжать.

В рекламном проспекте для туристов, выпущенном властями африканской Замбии, рассказывается о загадочном племени людей-«страусов» - на ногах у них лишь по два или три пальца. Эти люди, называемые вадома, реально существуют, их неоднократно исследовали врачи, по мнению которых, уродство связано с нарушениями на генном уровне. Живут «страусы» небольшими группками в труднодоступной местности, хотя туда и проложен туристический маршрут. Точное число их не ясно: по разным данным, племя может насчитывать от 50 до 300 человек, каждый четвертый из которых оказывается мутантом. Зато хорошо известно, что в племени существует правило вступать в брак только с представителями своего народа, дабы сохранить «чистоту нации», которой вадома очень гордятся. Когда началась «страусиная» мутация - непонятно. Но, как водится, есть легенда, что людей вадома когда-то проклял колдун из соседнего племени. И «генетический заповедник» охотно посещают специалисты и туристы со всего мира, платя огромные деньги за то, чтобы увидеть этих людей. И никто не догадывается, что у нас в России есть свой подобный «заповедник» людей с аномалиями - трехпалых. Тут не бывает туристов, сюда не съезжаются на симпозиумы врачи-генетики. Местным властям мутанты тоже нужны не особо. Вроде бы все 15 ныне живущих трехпалых (в течение ХХ века их число колебалось от двух до 23) должны иметь статус «инвалидов по рождению» и получать особую пенсию, но нет. Тут их считают нормальными людьми. Мутантов любили. Но раскулачили В начале ХХ века в одном селе в Поволжье жили брат с сестрой: Павел и Татьяна Кирилины. Сведений о них мало, известно лишь, что были они из зажиточной семьи, потому как после революции их записали в кулаки. А еще Павла и Татьяну называли трехпалыми. Потому как страдали они редким генетическим заболеванием - синдактилией - сросшимися большим и указательным пальцами на руках и ногах. Откуда взялось заболевание, не ясно. Есть две основные причины: родственные браки и злоупотребление низкокачественным алкоголем. Навряд ли в царской России зажиточные крестьяне злоупотребляли дешевым самогоном или каким-нибудь суррогатом. Скорее тут дело в кровосмешении. Сторонились ли трехпалых? Вроде бы нет. По генеалогическому древу видно, что и у них, и у всех их потомков, тех, что тоже оказались отмечены печатью болезни, были большие семьи со множеством детей. В маленьких деревнях все друг про друга знают, и про наследственную мутацию тоже. Но все равно охотно женились на трехпалых, брали в жены... Трехпалый Павел оставил 12 детей, четверо из них страдали синдактилией. У тех появились свои дети - нормальные и «не очень». И сейчас в деревне живут 15 мутантов и 17 счастливцев из этого же «клана», которых болезнь миновала. Из них восьмерым еще предстоит создавать семьи. И никто не знает, каким окажется их потомство. Ведь как распространяется болезнь, никому не известно. Никто из трехпалых не бывал на приеме у врачей-генетиков, которые могли бы сделать хоть какие-то выводы. В советские времена существование «трехпалой» деревни тоже особо не афишировалось. Одному из мутантов пытались сделать пластическую операцию - разрезать сросшиеся пальцы. Но все закончилось неудачно - пальцы опять срослись, но были повреждены нервы, и человек уже не мог спокойно шевелить руками. Трехпалому Николаю Павлову сейчас 32 года. У него растет нормальная дочка Катя. Он рассказывает, что поседел, когда жена была в роддоме. - Я ведь урод. И не хотелось, чтобы дети в меня пошли. Рожала жена долго, в районной больнице, почти всю ночь. А утром сначала показала в окно не ребенка, а свою растопыренную пятерню, мол, все нормально. - А она не боялась за вас замуж идти? Знала ведь, что рискует? - В молодости о таких вещах не задумываешься. Я ведь веселый в школе был, дискотеки вел, в ансамбле ударником играл, на мотоцикле девок катал. Так что от отсутствия женского внимания никогда не страдал. Двадцатитрехлетняя трехпалая Света только готовится выходить замуж. Идет за человека старше ее почти на пятнадцать лет. Как рассказала Светина мать, жених развелся со своей прежней женой, потому что та не могла рожать. А молодую и здоровую Свету берут замуж как раз для этой цели. - Такие же, как я, родятся? Может быть. У меня и мать трехпалая, и дед. Жили же люди нормально. В другой семье рождаются гермафродиты В этом поволжском районе с населением всего 30 тысяч человек есть еще несколько загадочных, не поддающихся точным прогнозам мутаций. Вера Блинова проработала акушером-гинекологом в районной женской консультации уже 35 лет, рассказывает, что в этой же деревне в одной семье второй ребенок подряд рождается гермафродитом. - Первый случай произошел четыре года назад. Чуть больше года назад родители отважились на второго ребенка - и та же самая проблема. Это тоже генетическая болезнь. Но и муж, и жена утверждают, что в роду у них таких не было. Обидно, раньше хорошая семья была. А теперь выпивать стали, друг друга во всем обвиняют. А лет десять назад у других родителей родились подряд два ребенка гидроцефала. Тоже никаких предпосылок вроде бы не было. Ясно, что в селе что-то не так. Но радиоактивных предприятий и свалок в окрестностях нет - с экологией все благополучно. Да и началась история с мутациями еще в конце XIX века (если не раньше...). Из своей деревни эти люди стараются не выезжать - стесняются, что на них везде показывают пальцем. Правда, патриарх клана, 68-летний Василий Павлович (синдактилией страдает он сам и одна из его внучек) говорит, что слышал рассказы, будто где-то на Дальнем Востоке есть еще одна такая деревня. - Хотелось бы с ними познакомиться, разузнать их историю. Может, удасться разобраться, за что нас Бог проклял. ИЗ ДОСЬЕ «КП» Синдактилия - врожденный дефект конечностей, когда младенец появляется на свет со сращенными одним или несколькими пальцами. Встречается примерно в одном случае на 5000 рождений. АНЕКДОТ В ТЕМУ - Я устройство бензопилы знаю, как свои три пальца! КСТАТИ Инопланетяне отличаются от людей числом пальцев В культовом фантастическом фильме про Марс «Вспомнить все» герою Шварценеггера надо было включить реактор, построенный пришельцами. А для этого надо было приложить свою пятерню к углублению на панели. Шварценеггеру пришлось совместить пальцы, потому что инопланетная рука была трехпалой. В документальном фильме о вскрытии пришельца, якобы погибшего при аварии «летающей тарелки» в 1947 году в США, хорошо видно, что у того на руках и ногах по шесть пальцев. И кто знает, вдруг некоторым землянам достались кое-какие инопланетные гены. Ведь порой они проявляются в самом абсурдном виде. Так, в 1921 году в Лондоне родился мальчик, у которого на руках было 14 пальцев, а на ногах - 15. МНЕНИЕ СПЕЦИАЛИСТА Уезжайте из деревни как можно скорее! Ольга НИКОЛАЕВА, доктор медицинских наук, зав. межрегиональной медико-генетической консультацией РАМН: - Ситуация загадочная - мутация распространяется очень странно. Из генеалогической схемы видно, что передача болезни не связана с полом. Также непонятно, является ли нарушенный ген доминантным или рецессивным. В первом случае он был бы главенствующим, и мутация должна переходить по всем поколениям. Во втором - уродство возможно лишь в случае браков между близкими родственниками. Но, как я поняла, речь идет о жителях небольшой отдаленной деревни, где все наверняка дальние родственники. Этих людей надо изучать - смотреть, в каком родстве находились их предки. Но в любом случае я бы посоветовала молодым людям, отмеченным синдактилией, искать спутников жизни на стороне. И чем дальше от родной деревни, тем лучше. Хотя, наверное, для трехпалых психологически трудно уехать из места, где на них не смотрят, как на живой экспонат кунсткамеры. Все имена и географические названия изменены по просьбе героев публикации.