Хрупкий мир с сильным характером: как «дети-бабочки» вырастают в сильных взрослых

Завершается Международная неделя осведомленности о буллезном эпидермолизе. Фото: bangoland/Shutterstock/Fotodom

Завершается Международная неделя осведомленности о буллезном эпидермолизе. Накануне в старейшем Ботаническом саду МГУ «Аптекарский огород» рассказали о новых возможностях лечения этой редкой болезни и о том, как из хрупкости может вырасти настоящая сила.

Символом встречи стала высадка саженца земляничника мелкоплодного - редкого краснокнижного дерева с удивительно нежной, легко повреждаемой красной корой. Как и этому растению, людям с буллезным эпидермолизом (БЭ) жизненно нужны бережный уход и тепло.

Что прячется за крыльями бабочки?

Буллезный эпидермолиз - это группа редких генетических заболеваний, вызванных врожденной поломкой в генах, которые отвечают за структурные белки кожи. Из-за этой мутации нарушается связь между слоями кожи. Любое, даже самое минимальное механическое воздействие - случайное прикосновение, шов на одежде или тесная обувь - приводит к появлению болезненных пузырей, глубоких ран и эрозий.

Как рассказал кандидат медицинских наук, детский дерматолог, заведующий отделением стационара для детей НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ 2 ФГБНУ «РНЦХ им. Акад. Б.В. Петровского» Александр Материкин, болезнь эта очень разнообразна. Есть четыре основных типа (простой, пограничный, дистрофический и синдром Кинглера) и более тысячи видов мутаций. Болезнь давно перестала считаться исключительно «кожной» - со временем она поражает внутренние органы, вызывает сужения пищевода, проблемы со зрением, сердцем и почками. В мире с этим диагнозом живет около 500 тысяч человек, а в России официально зарегистрировано порядка 1000 пациентов.

Эхо девяностых: один на один с бедой

- Артем родился в 1995 году, - вспоминает мама такого особенного человека Татьяна Мелентьева. - Врачи сошлись во мнении, что прогноз - три месяца, в лучшем случае - полтора года. Мне дали медицинскую книжку 1971 года, где заболеванию был посвящен всего один абзац. В нашей медицине тогда никто толком не знал, что делать. Месяц я провела в состоянии шока, а потом встала утром и сказала себе: «Все, мы будем жить».

В 90-е годы в России вообще не было специализированных перевязочных материалов. Семьям приходилось делать невозможное: возить бинты чемоданами из заграничных поездок, угадывать дозировки и методы ухода по наитию. Отдельным рубежом было совершеннолетие - как только ребенку исполнялось 18 лет, он юридически «выпадал» из всех программ детской помощи.

Несмотря на тяжелейшую дистрофическую форму заболевания, Артем Мелентьев не просто выжил - он построил свою яркую и насыщенную жизнь.

Фото: из личного архива героя публикации.

Сценарий, который пишешь сам: история Артема

Несмотря на тяжелейшую дистрофическую форму заболевания, Артем Мелентьев не просто выжил - он построил свою яркую и насыщенную жизнь. Сегодня ему 30 лет. Он - IT-продукт-менеджер, который работает на две страны, Россию и Узбекистан, обожает путешествия, автогонки и бильярд. Семь лет назад он встретил девушку, которая стала его женой и главной опорой в самых смелых мечтах и их реализации.

- Я родился с этим заболеванием и не знаю другой жизни, - говорит Артем. - Да, вся моя жизнь связана с перевязками и ограничениями. Я не могу оставаться один дольше двух-трех дней, потому что не могу сделать все процедуры сам. Но болезнь не делает меня другим человеком. Иногда мне хочется сказать, перестаньте себя жалеть. Вы сами творите свою жизнь и сами пишете сценарий, по которому живете.

Мама Артема отказалась растить из сына «хрустальную вазу». Он ходил в частные детский сад и школу, все-таки не был на домашнем обучении, катался с инструктором на горных лыжах, падал с самоката и учился преодолевать боль. Татьяна Мелентьева говорит, что главная ошибка многих родителей - закрыть ребенка в четырех стенах и «всю жизнь упиваться общим горем». Поддержка, социализация и личный пример, - вот что превращает хрупкость в настоящую силу.

Сегодня ему 30 лет. Артем - IT-продукт-менеджер, который работает на две страны, Россию и Узбекистан

Фото: из личного архива героя публикации.

Березовая кора станет спасением?

Доктор медицинских наук, профессор, детский аллерголог-иммунолог, научный руководитель Центра аллергологии и иммунологии НИКИ детства Минздрава Московской области Андрей Продеус рассказал, что за последние 25 лет российская медицина сделала колоссальный шаг вперед. Сегодня в стране работают 11 специализированных Центров генных дерматозов, а знания о заболевании доступны врачам в регионах.

До недавнего времени лечение сводилось исключительно к симптоматическому уходу - раны годами оставались открытыми. В 2025 году в России был зарегистрирован новый наружный препарат растительного происхождения на основе березовых тритерпенов, соединений коры. Это гель, который ускоряет заживление ран на клеточном уровне. Он помогает закрывать раны, которые не заживали годами, снижая риски инфекций и потери кожного белка. Для понимания масштаба, рану на спине Артема, которую его мама образно назвала «блуждающей», они не могли залечить на протяжении трех лет.

И все же, мама Артема Мелентьева призналась, что за все 30 лет их совместной особенной жизни ей больше всего не хватало не денег на дорогостоящие салфетки, а обычного фильма про взрослую «бабочку». Фильма, в котором показали бы, что такой ребенок может вырасти, выучиться в университете, защитить магистерскую работу, сделать карьеру, влюбиться и жениться.

СЛУШАЙТЕ ТАКЖЕ

Мифы и реальность о том, как победить старость: интервью с косметологом Аллой Королевой